AL amyloidóza

Obrázek 1: Schéma znázorňující diferenciaci krevních buněk. Červeně vyznačená plazmatická buňka. Zdroj: Wikipedie.

AL amyloidóza je nejčastějším typem systémové amyloidózy. Onemocnění vzniká díky výskytu abnormálních plazmatických buněk v kostní dřeni. Plazmatické buňky (také plazmocyty) jsou bílé krvinky specializované na produkci protilátek (proteinů-imunoglobulinů). Tyto buňky vznikají přeměnou B-lymfocytů a jsou součástí imunitního systému organismu (obrázek 1).  U pacientů s AL amyloidózou abnormální plazmatické buňky vytvářejí abnormální proteiny, které se ve formě amyloidu mohou ukládat do tkání a orgánů a poškozovat je.

Mezi nejčastěji poškozené orgány u pacientů trpících AL amyloidózou patří srdce a ledviny. Postiženy mohou být také játra, trávicí trakt, dýchací cesty nebo periferní nervový systém.  Odhadovaná incidence výskytu tohoto typu amyloidózy je 8–9 pacientů na milion obyvatel za rok, přičemž u mužů se vyskytuje o něco častěji než u žen. Věkový průměr pacientů s AL amyloidózou se pohybuje kolem 60 let.

V posledních letech dochází (díky prohloubení znalostí o charakteru tohoto typu amyloidózy a novým lékům) ke zlepšení léčebných výsledků, které se vyznačují zlepšením funkce postižených orgánů a tím také prodloužením délky a kvality života.